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Índice analítico
Introdução
A esclerose múltipla (EM) é a mais comum doença incapacitante neurológica em adultos jovens.
Aparece com mais freqüência quando as pessoas têm entre 20 e 40 anos de idade. No entanto, ele também pode afetar crianças e idosos.
O curso da EM é imprevisível. Um pequeno número de pessoas com doença leve tem um MS com pouca ou nenhuma deficiência, enquanto que uma menor sofrer um agravamento da doença constante levando a deficiência aumenta com o tempo. A maioria das pessoas com esclerose múltipla, no entanto, tem curtos períodos de sintomas seguidos por longos períodos de alívio relativo, com recuperação parcial ou total. Não há maneira de prever, no início, como se irá desenvolver a doença de uma pessoa.
Pesquisadores passaram décadas tentando entender porque algumas pessoas ficam MS e outros não, e por que algumas pessoas com EM não têm sintomas que evoluem rapidamente e outros. Como a doença começa? Porque é que o curso da EM entre pessoas tão diferentes?
Há algo que possamos fazer para evitar isso? Pode ser curado?
Este folheto contém informações sobre por que o MS é contratado, como ele evolui, e que novas terapias estão sendo usados para tratar os sintomas e atrasar a sua progressão. Novos tratamentos podem reduzir a incapacidade a longo prazo para muitas pessoas com EM.
No entanto, ainda não há cura ou forma clara para evitar ficar a MS.
O que é a Esclerose Múltipla?
A esclerose múltipla (EM) é uma doença que afecta o neuroinflamatória * mielina , uma substância que forma membrana (denominada bainha de mielina) que envolve as fibras nervosas (axónios). Os axônios mielinizados são comumente chamados de matéria branca . Os pesquisadores também aprenderam que os danos MS o nervo corpos celulares, encontrados na matéria cinzenta do cérebro, bem como os axônios no cérebro, medula espinhal e nervo óptico (o nervo que transmite informações olho visual para o cérebro). À medida que a doença progride, reduz o córtex cerebral (atrofia cortical).
Termos de MS se referem a áreas distintas de tecido cicatricial (esclerose ou placas ) que estão na substância branca de pessoas com EM.
As placas podem ser tão pequenas como uma cabeça de alfinete, ou tão grande como uma bola de golfe.
Os médicos podem ver essas áreas, examinando o cérebro ea medula espinhal usando um tipo de exame cerebral que produz a ressonância magnética (MRI).
Apesar de às vezes causar incapacidade grave MS raramente é fatal ea maioria das pessoas com esclerose múltipla têm uma expectativa de vida normal.
* As palavras em itálico aparecem no glossário no final deste documento.
Que placas são feitas e por que elas se desenvolvem?
As placas ou lesões são o resultado de inflamação no cérebro que faz com que as células do sistema imune para atacar a mielina. A bainha de mielina que ajuda a velocidade de impulsos nervosos que viajam dentro do sistema nervoso.
Os axónios também são danificados no MS, embora não tão grande, ou como no início da doença, tal como a mielina.
Sob circunstâncias normais, as células do sistema imunitário deslocações de e para o cérebro patrulha de agentes infecciosos (vírus, por exemplo) ou as células doentes. Esta é a função de "monitorização" do sistema imune.
Células de vigilância não vai tomar medidas a menos que reconhecem a um agente infeccioso ou células doentes. Quando o fazem, eles produzem substâncias para parar o agente infeccioso. Se for encontrado células doentes matar diretamente ou limpar a área morrendo e produzem substâncias que promovem a cura e reparação das células restantes.
Os pesquisadores observaram que as células imunes se comportam de maneira diferente nos cérebros de pessoas com EM.
Torne-se ativa e atacar o que parece ser a mielina saudável. Não está claro o que desencadeia o ataque. A esclerose múltipla é uma de muitas desordens doenças auto-imunes tais como artrite reumatóide e lúpus, em que o sistema imunitário ataca erroneamente tecido saudável ao contrário do que executar o seu papel normal de ataque invasores estranhos, tais como vírus e bactérias. Seja qual for a razão, durante estes períodos de actividade do sistema imunitário, a maior parte da área afectada dentro da mielina é danificada ou destruída.
Axónios também podem ser danificados. Os sintomas da MS depender da gravidade da resposta imune, assim como da localização e extensão das placas, que ocorrem principalmente no tronco cerebral, cerebelo, espinal medula, nervos ópticos e a substância branca do cérebro em volta ventrículos cerebrais (espaços cheios de líquido dentro do cérebro).
Quais são os sinais e sintomas da EM?
Sintomas de EM geralmente começam em um a vários dias, mas, em algumas formas, pode manifestar-se de forma mais lenta. Eles podem ser leves ou graves e podem desaparecer rapidamente ou durar meses. Às vezes, os sintomas iniciais de MS são ignorados porque eles desaparecem em um dia e voltar à operação normal. Como os sintomas vêm e vão na maioria das pessoas com EM, a presença de sintomas é chamado de ataque ou, em termos médicos, exacerbação . A recuperação de sintomas conhecidos como remissão, enquanto o retorno de sintomas é chamado uma recaída.Portanto, esta forma de EM denominada EM recorrente-remitente com , em contraste com a forma de desenvolvimento mais lento chamado MS progressiva primária. A MS progressiva também pode ser uma segunda etapa de doença anos após recidivante-remitente sintomas.
Muitas vezes, o diagnóstico de MS está atrasada porque partes do MS sintomas com outras doenças e condições neurológicas.
Muitas vezes os primeiros sintomas de MS incluem:
- problemas de visão, como visão turva ou dupla ou neurite óptica , o que causa dor ocular e perda rápida da visão.
- músculos rígidos espasmos musculares fracos e muitas vezes dolorosa.
- formigueiro ou dormência nos braços, pernas e tronco do corpo ou rosto.
- imperícia, particularmente com dificuldade em manter o equilíbrio ao caminhar.
- problemas de controlo da bexiga, ou a incapacidade de controlar a bexiga ou urgência.
- tontura que não vai embora.
A MS pode também causar sintomas retardada, tais como:
- fadiga sintomas físicos ou mentais que acompanham mais cedo durante um ataque.
- mudanças de humor, como depressão ou euforia.
- mudanças na capacidade de concentração ou multitarefa efetivamente fazer ambos.
- dificuldade em tomar decisões, planejamento e priorização de trabalho ou na vida privada.
Algumas pessoas com contrato de MS mielite transversa , uma condição causada por uma inflamação na medula espinhal. Isto causa uma perda de mielite transversa função da medula espinal ao longo de um período de tempo que dura de várias horas a várias semanas. Geralmente começa com o aparecimento súbito de dor nas costas, fraqueza muscular, ou sensações anormais nos dedos das mãos e dos pés, e pode rapidamente evoluir para sintomas mais graves, incluindo paralisia. Na maioria dos casos, a mielite transversa, as pessoas a recuperar pelo menos uma parte da função de dentro das primeiras 12 semanas após o início do ataque.
A maioria das pessoas com EM têm fraqueza muscular, muitas vezes nas mãos e pernas.
Mielite transversa também podem ser causadas por infecções virais, malformações arteriovenosas, ou problemas não relacionados MS neuroinflamatória. Em tais casos, há placas no cérebro de MS sugerem ataques anteriores.
NMO é uma desordem associada com mielite transversa, como com a inflamação do nervo óptico. As pessoas com esta desordem têm geralmente os anticorpos contra uma proteína particular, na medula espinhal, chamado canal aquaporina. Essas pessoas respondem de forma diferente ao tratamento que a maioria das pessoas com EM.
A maioria das pessoas com EM têm fraqueza muscular, geralmente nas mãos e pernas. A rigidez e espasmo muscular pode também ser um problema. Estes sintomas podem ser graves o suficiente para afetar a pé ou em pé.
Em alguns casos, a MS executa a paralisia parcial ou completa. Muitas pessoas com EM achar que fraqueza e fadiga são piores quando têm febre ou quando exposto ao calor. Exacerbações de EM pode ocorrer após infecções comuns.
O formigamento e sensação de queimadura são comuns, assim como a dormência, oposto e perda de sensação.
Mover o pescoço de lado a lado ou em frente e dobre-o para trás pode causar "sinal de Lhermitte," uma característica da sensação de MS que se sente como uma eletricidade pico agudo que vai até a coluna vertebral.
Embora a dor que raro é o primeiro sinal da doença, muitas vezes a dor ocorre com neurite óptica e neuralgia do trigêmeo, um distúrbio neurológico que afeta um dos nervos que percorrem o maxilar bochecha e rosto.
Espasmos dolorosos dos membros e dor aguda, que viaja para baixo das pernas ou ao redor do abdômen também pode ser sintomas de MS.
A maioria dos doentes com EM dificuldade experiência com o equilíbrio e coordenação em qualquer altura durante o curso da doença. Alguns podem ter agitação contínua da cabeça, membros e do corpo, especialmente durante o movimento, embora seja tremor Afecções mais comuns, tais como a doença de Parkinson.
A fadiga é comum, especialmente durante as exacerbações de MS. Uma pessoa com o MS pode estar cansado o tempo todo ou facilmente fatigado pelo esforço físico ou mental.
Os sintomas urinários, incluindo a perda de controle da bexiga e ataques súbitos de emergência são comuns como MS evolui. Às vezes as pessoas com EM têm constipação ou problemas sexuais.
A depressão é uma característica comum de MS. Um pequeno número de pessoas com EM podem ter mais graves distúrbios psiquiátricos, como transtorno bipolar e paranóia, ou inapropriados episódios experiência exultantes, conhecido como euforia.
Pessoas com esclerose múltipla, especialmente aqueles que tinham a doença por um longo tempo, pode ter dificuldade em pensar, aprender, memória e julgamento.
Os primeiros sinais de que os médicos chamam de disfunção cognitiva pode ser sutil. A pessoa pode ter dificuldade em encontrar a palavra certa para dizer, ou dificuldade de lembrar como fazer as tarefas de rotina no trabalho ou em casa. Decisões cotidianas já tomadas agora facilmente tornar-se mais lento e mostrando o julgamento pobre. As mudanças podem ser pequenas ou ocorrer tão lentamente que exigem um parente ou um ponto de amigo.
Quantas pessoas sofrem de MS?
Ninguém sabe exatamente quantas pessoas têm MS. Os especialistas acreditam que existem atualmente 250.000 a 350.000 pessoas nos Estados Unidos diagnosticadas com EM. Esta estimativa sugere que a cada semana cerca de 200 novos casos diagnosticados. Estudos de prevalência (proporção de indivíduos em uma população com uma determinada doença) em MS indicam que a taxa da doença tem aumentado de forma constante ao longo do século XX.
Como a maioria das doenças auto-imunes, as mulheres duas vezes mais afetadas pelo MS é comparado com os homens. O MS é mais comum em climas mais frios. As pessoas de ascendência europeia do Norte parecem estar em maior risco de desenvolver a doença, independentemente de onde eles vivem. Índios americanos do Norte e do Sul, bem como populações asiáticas americanos têm taxas relativamente baixas de MS.
O que causa a EM?
A principal causa da EM é mielina danos, as fibras nervosas e os neurónios no cérebro e na medula espinal, os quais fazem parte do sistema nervoso central (SNC). Mas como isso acontece, e por isso, são perguntas que os pesquisadores desafio. A evidência parece mostrar que a EM é uma doença causada por vulnerabilidade genética combinada com fatores ambientais.
Embora não haja dúvida de que o sistema imunológico contribui para a destruição do tecido cerebral e da medula espinhal em MS, não totalmente compreendida a finalidade exata dos ataques do sistema imunológico e as células do sistema imunológico que causam destruição.
Os investigadores têm várias explicações possíveis para o que pode estar acontecendo. O sistema imunitário pode ser:
- combater qualquer tipo de agente infeccioso (e.g., um virus) que tem componentes que imitam componentes cerebrais (mimetismo molecular)
- destruindo os neurônios, porque eles estão mal
- incorretamente identificar neurônios normais como estrangeiro
A explicação última possibilidade tem sido favorecida por muitos anos. Estudos recentes sugerem que as duas primeiras actividades podem também desempenhar um papel no desenvolvimento da EM.
Existe uma barreira especial, chamado barreira sangue-cérebro , o qual separa o cérebro ea medula espinal do sistema imunitário. Se a barreira é quebrada, expõe o sistema imune para o cérebro primeiro. Quando isso acontece, o sistema imunológico pode interpretar mal o cérebro como "estranho".
Susceptibilidade genética
Suscetibilidade a MS pode ser herdada. Estudos indicam que os parentes da família de uma pessoa com EM têm um risco maior de contrair a doença. Especialistas estimam que cerca de 15 por cento das pessoas com EM têm um ou mais membros da família que têm MS. Mas mesmo os gêmeos idênticos, cujo DNA é exatamente o mesmo, têm apenas 1 em 3 chances de desenvolver qualquer doença.
Isto sugere que o MS não é inteiramente controlado pelos genes, outros fatores devem participar.
A pesquisa atual sugere que dezenas de genes e possivelmente centenas de variações do código genético (chamado de variantes genéticas) são combinados para criar vulnerabilidades no MS. Alguns destes genes foram identificados. A maioria dos genes identificados até à data estão associados a funções imunes. Além disso, muitos dos genes conhecidos são semelhantes aos que foram identificados em pessoas com outras doenças auto-imunes, tais como diabetes do tipo 1, artrite reumatóide ou lúpus.
Os investigadores continuam a procurar por genes adicionais para estudar como eles interagem uns com os outros para fazer uma pessoa vulnerável a ficar MS.
Menos luz solar e vitamina D
Uma série de estudos têm sugerido que as pessoas que passam mais tempo no sol e aqueles com níveis relativamente altos de vitamina D são menos propensos a desenvolver a doença. A luz solar brilhante ajuda a pele humana para produzir vitamina D. Os investigadores acreditam que a vitamina D pode ajudar a regular o sistema imunitário de forma a reduzir o risco de MS. Pessoas em regiões próximas ao Equador, onde a luz solar brilhante muitos geralmente têm um risco muito menor de desenvolver esclerose múltipla do que em áreas temperadas, como os Estados Unidos e Canadá.
Outros estudos sugerem que pessoas com níveis mais altos de vitamina D têm geralmente menos grave e MS menos recaídas.
Fumar
Uma série de estudos têm sugerido que as pessoas que passam mais tempo no sol e aqueles com níveis relativamente altos de vitamina D são menos propensos a desenvolver a doença. A luz solar brilhante ajuda a pele humana para produzir vitamina D. Os investigadores acreditam que a vitamina D pode ajudar a regular o sistema imunitário de forma a reduzir o risco de MS. Pessoas em regiões próximas ao Equador, onde a luz solar brilhante muitos geralmente têm um risco muito menor de desenvolver esclerose múltipla do que em áreas temperadas, como os Estados Unidos e Canadá.
Outros estudos sugerem que pessoas com níveis mais altos de vitamina D têm geralmente menos grave e MS menos recaídas.
Fatores e vírus infecciosos
Encontrou-se uma série de vírus em pessoas com esclerose múltipla, mas os vírus mais uniformemente ligados ao desenvolvimento da EM é o vírus Epstein Barr (EBV), o vírus que causa mononucleose.
Apenas cerca de 5 por cento da população já foi infectada com EBV. Essas pessoas estão em menor risco de MS do que os infectados. As pessoas que estão infectadas com EBV durante a adolescência ou na idade adulta e, portanto, desenvolveu uma resposta exagerada a EBV estão em risco significativamente maior de desenvolver a doença do que aqueles que foram infectadas na infância.
Isto sugere que pode ser o tipo de resposta imune ao EBV, que podem causar MS, ao invés de infecção por EBV em si. No entanto, não há nenhuma evidência de que o EBV provoca MS.
Inflamatórias e auto-imunes
Inflamação do tecido e do sangue de anticorpos que combatem as componentes normais do corpo e os tecidos em pessoas com esclerose múltipla são semelhantes aos encontrados em outras doenças auto-imunes. Junto com a evidência de sobreposição de estudos genéticos, estes resultados sugerem que o MS é causada por algum tipo de perturbação regulação imune.
Como o MS é diagnosticada?
Nenhum teste usado para diagnosticar MS. Os médicos usam uma série de exames para descartar ou confirmar o diagnóstico. Há muitas outras condições que podem mimetizar MS.
Algumas destas doenças podem ser curadas outros, enquanto outros requerem diferentes tratamentos que os utilizados para a MS. Por isso, é muito importante fazer uma investigação minuciosa antes de fazer um diagnóstico.
Além de uma história médica completa, exame físico e exame neurológico detalhado, um médico vai pedir uma ressonância magnética da cabeça e da coluna para ver a característica lesões de MS.
A ressonância magnética é usada para a imagem do cérebro e / ou medula espinhal. Após a injeção de um corante especial ou o contraste em uma veia e repetir a ressonância magnética.
Em regiões com inflamação activa na EM, existe uma interrupção da barreira sangue-cérebro e do corante no interior da lesão do gotejamento MS activa.
Os médicos podem também aplicar de potencial evocado, que utiliza eléctrodos sobre a pele e sem dor de sinais eléctricos para medir rápida e precisamente como o sistema nervoso responde à estimulação. Eles podem também requerer uma punção lombar para obter uma amostra de fluido cerebrospinal . Isto permite-lhes procurar proteínas e células inflamatórias associadas com a doença e descartar outras doenças que podem aparecer semelhante ao MS, incluindo algumas infecções e outras doenças.
A MS é confirmada quando os sinais positivos são a doença em diferentes partes do sistema nervoso, em uma gama de mais do que uma vez e não há nenhum diagnóstico alternativo.
O que é o curso da MS?
O curso da EM é diferente para cada pessoa, tornando-o difícil de prever. Para a maioria das pessoas, começa com um primeiro ataque, geralmente (mas nem sempre), seguido por uma recuperação completa ou quase completa.
Semanas, meses ou mesmo anos podem passar antes de um outro ataque ocorre, seguido novamente por um período de alívio dos sintomas. Este padrão característico é chamado MS reincidente-remitente.
A progressiva primária EM é caracterizada por uma progressiva deterioração física sem remissão significativa, embora possa haver um alívio temporário ou sintomas leves. Este tipo de MS tem um início tardio, geralmente após os 40 anos, e é mais comum em homens como em mulheres.
A MS progressiva secundária inicia-se com um curso recorrente-remitente, seguidos de um curso primário subsequente progressivo. A maioria das pessoas com esclerose múltipla recidivante-remitente a secundária progressiva encolher grave se não tratada.
Finalmente, existem algumas variantes raras e incomuns de MS. Uma delas é a variante de Marburg MS (também chamado MS malignos), o que provoca uma deterioração rápida e incapacidade produtora implacável significativa ou mesmo a morte logo após o início da doença. Esclerose concêntrica de Balo, que produz anéis concêntricos de desmielinização, que pode ser visto na MRI, é uma outra variante de MS que pode evoluir rapidamente.
Determinar o tipo de esclerose múltipla é particularmente importante uma vez que foi demonstrado que a doença modificando drogas são benéficas apenas em tipos de correntes de EM recorrente-remitente.
O que é uma exacerbação ou ataque de MS?
Uma chama-também chamado de recaídas flare, ou ataque, é um súbito agravamento de sintomas de EM, ou o aparecimento de novos sintomas com duração mínima de 24 horas. Pensa-se que as recidivas de EM estão associados com o desenvolvimento de novas áreas de danos no cérebro.
Exacerbações são características de MS reincidente-remitente.
Um ataque pode ser leve ou os seus sintomas podem ser graves o suficiente para interferir significativamente com as atividades da vida diária. A maioria das exacerbações com duração de vários dias a várias semanas, embora seja sabido que alguns duraram meses.
Quando ataque sintomas diminuem, diz-se que uma pessoa com o MS está em remissão.
No entanto, os dados de ressonância magnética mostraram que este é um pouco enganador, pois as lesões MS continuam a aparecer durante estes períodos de remissão.
As pessoas não apresentam sintomas durante a remissão, porque a inflamação não pode ser grave ou pode ocorrer em áreas do cérebro que produzem sem sintomas evidentes. A pesquisa sugere que apenas 1 em cada 10 lesões de MS é percebida pela pessoa com MS.
Assim, o exame MRI desempenha um papel importante no estabelecimento de um diagnóstico de EM, para decidir quando para tratar a doença, e para determinar se os tratamentos estão a funcionar eficazmente ou não. É também uma ferramenta útil para testar se uma nova terapia experimental é eficaz em reduzir as exacerbações.
Existem tratamentos para o MS?
Ainda não há cura para a esclerose múltipla, mas os tratamentos para as iniciais de ataque, medicamentos e terapias para melhorar os sintomas, e os medicamentos recentemente desenvolvidas para atrasar a progressão da doença. Estas novas drogas têm sido mostrados para reduzir o número e gravidade dos surtos e atrasar a evolução a longo prazo da EM.
Tratamentos para ataques
O tratamento habitual de um ataque inicial de MS é para injectar as doses elevadas de um esteróide, tal como metilprednisolona, por via intravenosa (numa veia) ao longo de 3-5 dias. Por vezes, pode ser seguida por doses gradualmente diminuídos de esteróides orais.
Esteróides intravenosos rapidamente e com força suprimir o sistema imunológico e reduzir a inflamação. Estudos clínicos têm demonstrado que as drogas acelerar a recuperação.
A Academia Americana de Neurologia recomenda usar a troca de plasma como um tratamento secundário para erupções graves em formas reincidentes de MS quando a pessoa não tem uma boa resposta à metilprednisolona. Troca de plasma, também conhecido como p lasmaféresis , envolve a remoção do sangue a partir do corpo e a remoção de componentes do sangue do plasma que se pensa ser prejudicial. O plasma sanguíneo restante sobre a substituição torna-se transfundir o corpo.Demonstrou-se que este tratamento é eficaz na secundária progressiva ou crónica progressiva.
Tratamentos para ajudar a reduzir a progressão da doença e atividade
Durante os últimos 20 anos, os investigadores têm feito grandes avanços no tratamento de MS devido a novos conhecimentos sobre o sistema imunitário e a capacidade de utilizar MRI para monitorar MS em pessoas com a doença. Como resultado, verificou-se que um certo número de terapias médicas reduz recaída em pessoas com EM recorrente-remitente. Estes medicamentos são chamados de drogas modificadoras da doença.
Pesquisadores têm feito grandes progressos no tratamento do MS nos últimos 20 anos
Há um debate entre os médicos sobre a possibilidade de começar com drogas modificadoras da doença, ao primeiro sinal de MS ou esperar até o curso da doença é melhor definida. Por um lado, as drogas aprovadas pela os EUA Food and Drug (FDA) para o tratamento de trabalho de MS mais cedo no decurso da doença e funcionar mal, se de todo, na fase tardia da doença progressiva. Estudos clínicos têm demonstrado de forma convincente que atrasar o tratamento, mesmo no ano ou dois que podem levar as pessoas com EM têm um segundo ataque clínica pode levar a um aumento irreversível na deficiência. Além disso, as pessoas que começam o tratamento após seu primeiro ataque ter lesões cerebrais e menos recaídas menos ao longo do tempo.
Além disso, o início do tratamento em pessoas com um único ataque e não há sinais de lesões anteriores MS antes de MS é diagnosticada, apresenta riscos, porque todos os medicamentos aprovados pelo FDA para o tratamento de MS estão associados com alguns efeitos colaterais.Portanto, a melhor estratégia é a de fazer um estudo detalhado de diagnóstico, no momento do primeiro ataque da doença. O estudo deve excluir todas as outras doenças que podem simular MS para o diagnóstico pode ser determinado com alta probabilidade. Os testes de diagnóstico pode incluir uma avaliação do líquido cefalorraquidiano e exames de ressonância magnética repetidas. Se tal estudo detalhado não poderia confirmar o diagnóstico de SM, com certeza, pode ser prudente esperar antes de iniciar o tratamento. No entanto, cada pessoa deve ser uma avaliação de acompanhamento programado pelo seu neurologista / a 6-12 meses após a avaliação inicial de diagnóstico, até mesmo na ausência de qualquer novo ataque da doença.
Idealmente, esta avaliação deve incluir uma ressonância magnética para ver se eles desenvolveram novas lesões MS sem causar sintomas.
Até recentemente, parecia que uma minoria de pessoas com esclerose múltipla com doença muito suave ou "benigna" e nunca iria piorar ou desativado. Este grupo torna-se 10 a 20 porcento dos pacientes com EM. Os médicos estavam preocupados em expor esses pacientes como benigna aos efeitos colaterais dos medicamentos para MS. No entanto, dados recentes do acompanhamento a longo prazo desses pacientes indica que depois de 10 a 20 anos, alguns desses pacientes foram desativados. Assim, a evidência atual suporta a discussão do início precoce do tratamento em todos os doentes com EM, desde que o diagnóstico de SM foi cuidadosamente pesquisado e confirmado. Há um pequeno grupo adicional de pessoas (cerca de 1 por cento), cujo curso de evoluir tão rapidamente que necessitam de tratamento e talvez até mesmo experimental.
As terapias correntes aprovadas pela FDA para o MS são fornecidas para modulação ou suprimir as reacções inflamatórias da doença. Eles são mais eficazes em remitente-recorrente nas fases iniciais da doença. Estes tratamentos incluem drogas injectáveis de interferão beta. O i nterferones são moléculas sinalizadoras que regulam as células imunológicas. Potenciais efeitos colaterais de medicamentos de interferon beta incluem sintomas de gripe, como febre, calafrios, dores musculares e fadiga, que geralmente desaparecem com a continuação do tratamento. Algumas pessoas vão notar uma redução na eficácia da droga após 18-24 meses de tratamento devido ao desenvolvimento de anticorpos que neutralizam a eficácia dos medicamentos. Se você tem crises ou piora dos sintomas, os médicos podem mudar para o tratamento de drogas alternativa.
Acetato de glatirâmer é uma outra droga usada para MS imunomodulador injetável. Não é totalmente claro como exatamente, mas a pesquisa mostrou que as mudanças no equilíbrio de células do sistema imunológico do corpo.
Os efeitos secundários do acetato de glatirâmer geralmente são leves, mas podem causar reações na pele e reações alérgicas. Só é aprovado para formas reincidentes de MS.
A mitoxantrona droga, que é administrado por via intravenosa, quatro vezes por ano, tem sido especialmente graves formas aprovadas para remitente-recorrente e secundária progressiva. Tem sido associada com o desenvolvimento de certos tipos de cancros do sangue em até 1 por cento de pessoas, assim como com danos no coração. Mitoxantrona deve ser usado como um último recurso no tratamento de pessoas com uma forma de EM que leva à rápida perda de função e para os quais os outros tratamentos não conseguiram impedir a doença.
Obras natalizumab, impedindo as células do sistema imunitário para entrar no cérebro e medula espinhal. É administrado por via intravenosa, uma vez por mês. É uma droga muito eficaz para muitas pessoas, mas está associada a um aumento do risco de morte por infecção viral do cérebro chamada leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML). As pessoas que recebem natalizumab devem ser cuidadosamente monitorizados para sinais de PML, que incluem alterações na visão, fala, equilíbrio e que não se referem como um ataque MS. Portanto, natalizumab é geralmente recomendado apenas para as pessoas que não tenham respondido adequadamente a outras terapias aprovadas para MS ou que são incapazes de tolerá-los. Outros efeitos colaterais do tratamento com natalizumab incluem reações alérgicas e hipersensibilidade.
Em 2010, o FDA aprovou fingolimod, a primeira droga para MS que pode ser tomada como uma pílula por via oral para o tratamento de formas reincidentes de MS. A droga impede que as células brancas do sangue chamadas linfócitos deixar o nó de linfa e entrar o cabo de cérebro, sangue e medula. A diminuição do número de linfócitos no sangue pode levar as pessoas a tomar fingolimod mais susceptível a infecções. A droga também pode causar problemas oculares, pressão arterial e freqüência cardíaca. Devido a isso, o medicamento deve ser administrado em um médico pela primeira vez e o médico deve avaliar a visão e pressão sanguínea do paciente durante o exame inicial de seguimento. É desconhecida a freqüência exata de efeitos colaterais raros (como infecções graves) de fingolimod.
Medicamentos modificadores da doença
Marcas Nome genérico
Avonex Interferon beta-1a
Betaseron interferão beta-1b
Rebif interferon beta-1a
Copaxone acetato de glatirâmer
Tysabri natalizumab
Mitoxantrona Novantrone
Gilenya fingolimod
Como os médicos tratam os sintomas da esclerose múltipla?
O MS causa uma variedade de sintomas que podem interferir com as atividades diárias, mas geralmente pode ser tratada ou controlada para reduzir o seu impacto. Muitos destes problemas são melhor tratados por neurologistas que têm formação avançada no tratamento da esclerose múltipla e pode prescrever medicamentos para tratar problemas específicos.
Problemas de visão
Problemas nos olhos e visão são comuns em pessoas com EM, mas raramente causam cegueira permanente.
A inflamação do nervo óptico ou danos na mielina que cobre o nervo óptico e as fibras nervosas que podem causar uma série de sintomas, incluindo visão turva ou cegueira, cinzento de um olho, perda de visão de cores normal, problemas de percepção profundidade, ou uma mancha escura no centro do campo visual (escotoma).
Os movimentos oculares horizontais e verticais movimentos descontrolados (nistagmo) e "visão jumping" (opsoclonus) são comuns em MS, e pode ser leve ou grave o suficiente para prejudicar a visão.
Visão dupla (diplopia) ocorre quando ambos os olhos não estão perfeitamente alinhados. Isto geralmente ocorre na MS, quando um par de músculos que controla o movimento do olho específica não é coordenado por fraqueza em um ou ambos os músculos. Visão dupla pode aumentar com a fadiga ou como resultado da leitura de gastar muito tempo ou no computador. Pode ser útil para descansar os olhos regularmente.
Os músculos fracos, rigidez muscular, espasmos musculares dolorosos e reflexões fracas
Fraqueza muscular é comum em MS, juntamente com a mensagem de spasticidad muscular. A espasticidade se refere aos músculos que são rígidas ou ter espasmos sem aviso prévio.
Espasticidade em MS pode ser tão leve como uma sensação de aperto nos músculos ou graves o suficiente para causar espasmos dolorosos e descontroladas. Ela também pode causar dor ou aperto nas articulações e em torno deles. É muitas vezes afeta a marcha, reduzindo a flexibilidade normal ou "rejeição" envolvida na tomada de passos.
Espasticidade leve pode ser controlada com sucesso por alongamento e exercício muscular com terapia aquática, yoga, ou programas de fisioterapia.
A terapia física é também útil para prevenir contraturas (quando os músculos se contraem e encurtar) manter os músculos aquecido e pronto para esticar. Se necessário, medicamentos, tais como a gabapentina ou baclofen pode reduzir a espasticidade. Em doses elevadas, estas drogas podem causar torpor, por isso, é importante que os médicos que tratam indicar a dosagem apropriada.
É muito importante que as pessoas com EM são fisicamente ativos. A inatividade física pode contribuir para a rigidez, fraqueza, dor, dificuldade para dormir, fadiga, problemas cognitivos, depressão e desenvolvimento de contraturas. Andar a pé, alongamento, natação, ioga e outras atividades de baixo nível, realizada durante 10 a 20 minutos 1-3 vezes por dia, têm um efeito benéfico sobre o bem-estar das pessoas com EM
Tremor
Às vezes as pessoas com EM têm um tremor, ou tremor incontrolável, muitas vezes desencadeada pelo movimento.
O tremor pode ser muito incapacitante. Às vezes úteis dispositivos de apoio e pesos ligados aos membros de pessoas com tremor. Eles podem também ser úteis no DBS e medicamentos, tais como clonazepam.
Problemas com caminhada e equilíbrio
Muitas pessoas com dificuldade de locomoção MS experiência. Na verdade, estudos mostram que metade das pessoas com MS reincidente-remitente precisar de alguma ajuda para caminhar, 15 anos após o diagnóstico, se não tratada. O problema mais comum para as pessoas que estão caminhando com
MS é o ataxia - instáveis, movimentos descoordenados, devido a danos em áreas do cérebro que coordenam o movimento dos músculos. As pessoas com ataxia grave geralmente se beneficiam do uso de uma bengala, andador, ou outro dispositivo auxiliar. A terapia física pode também reduzir curta problemas em muitos casos.
Em 2010, o FDA aprovou o medicamento para melhorar dalfampridine andando em pessoas com EM. É a primeira droga aprovada para este uso. Estudos clínicos mostraram que pessoas tratadas com dalfampridine tinha corrido velocidades mais rápidas do que aqueles tratados com um placebo.
Fadiga
A fadiga é um sintoma comum de MS e pode ser física (por exemplo, a fadiga das pernas) e psicológico (devido a depressão). Provavelmente os mais importantes passos que você pode tomar as pessoas com MS para combater a fadiga física devem evitar excesso de atividade e ficar longe do calor, o que muitas vezes agrava os sintomas da esclerose múltipla. Além disso, programas de atividade física diária leve a moderada pode reduzir significativamente a fadiga. Um antidepressivo pode ser prescrito como fluoxetina se a depressão é causada por fadiga. Outros medicamentos que podem reduzir a fadiga em algumas pessoas incluem amantadina e modafinil.
A fadiga pode ser reduzida se a pessoa recebe terapia ocupacional para simplificar as tarefas e / ou fisioterapia para aprender a andar, a fim de economizar energia física ou alavancar um dispositivo de assistência. Algumas pessoas beneficiam gestão do stress programas, treinamento de relaxamento, associado a um grupo de apoio MS, ou psicoterapia individual. Ela também pode ajudar a tratar problemas de sono e sintomas de MS que interferem com o sono (como músculos espásticos).
Dor
Pessoas com EM podem experimentar vários tipos de dor durante o curso da doença.
A neuralgia do trigêmeo é uma dor aguda, apunhalando facial causada pelo MS que afeta o nervo trigêmeo para o cérebro-tronco para fora a caminho da mandíbula e bochecha. Pode ser tratado com anticonvulsivantes e anti-espasmódicos, injecções de álcool ou cirurgia.
Ocasionalmente, os indivíduos com esclerose múltipla têm dor central, uma síndrome causada por danos ao cérebro e / ou medula espinhal. Medicamentos, como a gabapentina e nortriptilina por vezes, ajudar a reduzir a dor central.
Queimadura, formigueiro e picadas (comumente chamado de "alfinetadas") são sensações que ocorrem na ausência de estimulação. O termo médico para eles é disestesia . Elas são muitas vezes crônica e difícil de tratar.
A dor musculoesquelética ou problemas crônicos podem ser causados por andar ou usar dispositivos de assistência incorretamente. Os tratamentos podem incluir calor, ultra-som massagem e fisioterapia para corrigir a postura inadequada e fortalecer e alongar os músculos.
Problemas com o controle da bexiga e prisão de ventre
Problemas comuns de controle da bexiga com as pessoas com EM têm freqüência urinária, urgência, ou perda de controle da bexiga.
A espasticidade mesmo que provoca espasmos nas pernas também pode afetar a bexiga. Um pequeno número de pessoas terão o problema oposto, retenção de grandes quantidades de urina. Urologistas pode ajudar no tratamento de problemas relacionados com a bexiga. Ela tem uma série de tratamentos médicos. A obstipação é também comum e pode ser tratada com uma dieta rica em fibras, laxantes e outras medidas.
Problemas Sexuais
Pessoas com esclerose múltipla têm muitas vezes problemas sexuais. A excitação sexual começa em
sistema nervoso central, quando o cérebro envia mensagens para os órgãos sexuais por nervos que passam através da medula espinal. Se o MS danifica estas vias nervosas, a resposta sexual podem ser diretamente afetados. Os problemas sexuais podem também resultar de sintomas de esclerose múltipla, tais como fadiga, músculos contraídos ou espástica, e fatores psicológicos relacionados à baixa auto-estima ou depressão.
Alguns destes problemas podem ser corrigidos com medicação. Aconselhamento psicológico também pode ser útil.
Depressão
Estudos indicam que a depressão clínica é mais comum entre pessoas com EM do que na população geral ou em pessoas com doenças crônicas e incapacitantes muitos outros. A MS pode causar depressão como parte do processo de doença, a danificar as fibras e de mielina do nervo no interior do cérebro. Se as placas são em partes do cérebro que estão envolvidas no controle de expressão emocional e pode ocorrer numa variedade de alterações comportamentais, incluindo a depressão.
A depressão pode intensificar os sintomas de fadiga, dor e disfunção sexual. Principalmente tratados com inibidores de medicamentos antidepressivos inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS), que são susceptíveis de causar menos fadiga em comparação com outros antidepressivos
Inapropriado rir ou chorar
Às vezes, MS está associada com uma condição chamada de afeto pseudobulbar que causa involuntários expressões inadequadas de risos, lágrimas ou raiva. Muitas vezes, estes termos não estão relacionados com o clima, por exemplo, a pessoa pode chorar quando, na verdade, ela está muito feliz, ou rir quando não particularmente feliz. Em 2010, a FDA aprovou o primeiro tratamento específico para pseudobulbar efeito, a combinação de drogas a dextrometorfano e quinidina. A condição pode também ser tratado com medicamentos tais como a amitriptilina ou citalopram.
Alterações cognitivas
Meia a três quartos das pessoas com EM têm disfunção cognitiva, que é uma frase médicos usam para descrever uma deterioração na capacidade de pensar com clareza e de forma rápida e fácil de lembrar. Estas alterações cognitivas pode ocorrer enquanto os sintomas físicos ou pode desenvolver-se gradualmente ao longo do tempo.
Algumas pessoas com EM podem se sentir como eles pensam mais devagar, são facilmente distraídos, têm dificuldade de lembrar, ou estão perdendo o seu jeito com as palavras. A palavra direita parece ser sobre a ponta da língua.
Alguns especialistas acreditam que é mais provável que seja um comprometimento cognitivo do que danos físicos, faz com que as pessoas com EM, eventualmente, retirar-se da força de trabalho. Ele tem desenvolvido uma série de testes neuropsicológicos para avaliar o estado cognitivo de pessoas com EM. Com base nos resultados destes testes, neuropsicólogo pode determinar o escopo dos pontos fortes e fracos em diferentes áreas cognitivas. Drogas, tais como donepezil, que é normalmente utilizada na doença de Alzheimer, pode ser útil em alguns casos.
Terapias complementares e alternativas
Muitas pessoas com EM usar alguma forma de medicina complementar ou alternativa. Estas terapias vêm de diversas disciplinas, culturas e tradições e incluir essas diversas técnicas, como acupuntura, aromaterapia, medicina ayurvédica, terapias energéticas e de toque, movimento disciplinas físicas, como ioga e tai chi, suplementos de ervas e biofeedback.
Devido ao risco de interações entre terapias alternativas e mais convencionais, as pessoas com EM deve discutir todas as terapias que utilizam para o seu médico, especialmente suplementos de ervas.Embora suplementos de ervas são considerados "naturais", são ingredientes biologicamente ativos que podem ter efeitos nocivos se ou interagir negativamente com outros medicamentos.
O que a pesquisa está sendo feito?
O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS), um componente do National Institutes of Health (NIH), é a pesquisa principal patrocinador Federal do cérebro e do sistema nervoso.O NINDS apoia a investigação e laboratórios no NIH e por meio de doações para as principais instituições médicas.
Ainda que os investigadores não foram capazes de identificar a causa da MS com certeza, tem havido um grande progresso em outras áreas de investigação MS, especialmente no desenvolvimento de novos tratamentos para prevenir a exacerbação da doença. Novas descobertas estão constantemente a mudar as opções de tratamento para pessoas com EM.
Alguns pesquisadores são caminhos promissores para a terapêutica e medicamentos que protegem as células de mielina danos ou ajudá-los a recuperar depois de um ataque. Interferindo com as células inflamatórias e as substâncias envolvidas no desenvolvimento de lesões de EM ou evitar que as células imunitárias de atravessar a barreira sangue-cérebro pode potencialmente prevenir um ataque.
Há muitos novos tratamentos que têm sido mostrados em estudos pequenos para evitar a formação de novas lesões de esclerose múltipla. Estes tratamentos estão sendo avaliadas em estudos clínicos envolvendo grande número de pacientes com EM. Estes incluem medicamentos injectáveis como o rituximab, ocrelizumab, daclizumab, e medicamentos alemtuzumab e orais, tais como cladribina, laquinimod, teriflunomida e ácido fumárico.
Os NINDS também patrocina um ensaio clínico para determinar se a combinação de duas terapias, acetato de glatiramer e beta-interferão, é benéfico para a prevenção de recaídas.
Novos tratamentos estão constantemente a mudar as opções de tratamento para pessoas com EM.
Vários estudos têm demonstrado que a destruição do sistema imunitário após a quimioterapia e da haste de substituição de células imunes obtidas a partir do sangue do paciente pode interromper o desenvolvimento de novas lesões de EM. Este tratamento parece restaurar o sistema imune para atacar o cérebro mais. Esta estratégia está sendo testada em ensaios clínicos. Outros estudos investigando se são transplantadas células progenitoras derivadas de medula óssea, chamadas de células progenitoras mesenquimais podem ser úteis para a MS.
Um estudo de 2009 sugere que uma condição chamada de insuficiência venosa crônica cerebrospinal (CCSVI), que resulta da alteração das veias que conduzem do cérebro pode contribuir para os sintomas da EM. No entanto, estudos que explorem a ligação entre CCSVI e MS foram inconclusivos. Em 2012, a Food and Drug Administration de os EUA emitido um aviso de que os procedimentos para aliviar CCSVI têm sido associados a complicações graves, incluindo AVC danos nos nervos, crânio e morte.
Porque a cirurgia tem riscos e os benefícios potenciais é altamente incerto, os pacientes devem se submeter ao procedimento, como parte de um estudo clínico controlado de forma adequada com as devidas salvaguardas e avaliações de monitoramento.
Outros estudos estão tentando encontrar maneiras de parar a progressão da doença em pessoas com esclerose múltipla progressiva primária ou secundária progressiva, e para restaurar a função neurológica nesses indivíduos. Os pesquisadores estão investigando se os sintomas que não respondem a terapias imunomoduladoras aprovados pela FDA pode ser causada por problemas com as peças produtores de energia de células nervosas, chamadas mitocôndrias. Os pesquisadores também estão tentando desenvolver maneiras de ajudar os neurônios chamadas oligodendrócitos produzir mielina novo para reforçar ou reparar células danificadas do cérebro e da medula espinhal.
Algumas drogas experimentais podem proteger os neurónios da morte ou ajudar a produzir mielina novo em tubos de ensaio e em modelos animais. No entanto, a fim de avaliar estes fármacos como um potencial tratamento em seres humanos, os investigadores necessitam de indicadores precisos, ou biomarcadores, a fim de medir a quantidade de morte e reparação, incluindo a remielinização. Estes biomarcadores ajudar a mostrar se um tratamento experimental está funcionando como deveria. Como o número de opções de tratamento disponíveis para o MS continua a crescer, os pesquisadores também estão tentando identificar biomarcadores que podem ajudar os médicos a determinar se uma pessoa vai reagir bem ou não uma terapia particular, ou, idealmente, para escolher o tratamento ideal para cada pessoa com EM.
Outros estudos visam o desenvolvimento de uma melhor imagem para diagnosticar e avaliar medicamentos MS.
Alguns pesquisadores estão trabalhando para desenvolver melhores modelos animais que se assemelham a MS em humanos.
Modelos animais de partes disponíveis atualmente muitos dos mesmos mecanismos de doenças e sintomas da esclerose múltipla, mas não completamente imitar a doença. Isto significa que as drogas funcionam bem em modelos animais são muitas vezes menos bem sucedido em ensaios clínicos humanos. Tendo um modelo animal preciso reduzir o tempo e os custos de avaliação das terapias que possam ser provado que eles não são bem sucedidos no tratamento de doenças humanas.
A pesquisa, patrocinada NINDS está também a explorar os papéis de "susceptibilidade genética" Os genes que estão associados com um risco aumentado de MS.
Vários genes candidatos foram identificados e os investigadores estão a estudar o seu papel no sistema nervoso para descobrir como eles podem levar à obtenção MS. Esta informação pode ajudar a desenvolver drogas que atuam sobre esses genes (ou várias coleções de genes que trabalham juntos) que são especificamente afetadas em MS
Glossário
anticorpos- proteínas produzidas pelo sistema imunitário que se ligam a estruturas (antigénios) reconhecidas como estranhas ao corpo.
ataxia- uma condição na qual os músculos funcionam de uma forma coordenada.
desordem auto-imune de um distúrbio no qual o mau funcionamento do sistema de defesa do organismo e dos ataques da parte do corpo em si, em vez de um corpo estranho.
barreira sangue-cérebro, uma rede de vasos sanguíneos células estreitamente espaçadas que controla a passagem de substâncias a partir do sangue para o sistema nervoso central.
CSF- líquido incolor que circula em torno e através das cavidades do cérebro e da medula espinhal. Os médicos usam muitos testes para estudar anormalidades no LCR muitas vezes associados com o MS.
estimulação cerebral profunda terapia que utiliza um aparelho a pilha médica cirurgicamente implantado neuroestimulador chamado para enviar a estimulação elétrica para atingir áreas para controlar o movimento no cérebro, bloqueando os sinais nervosos anormais que causam sintomas de tremor e outro movimento.
desmielinização- dano à mielina por ataques recorrentes de inflamação. Desmielinização resulta finalmente cicatrizes do sistema nervoso, chamados de placas, que as comunicações de interrupção entre os nervos eo resto do corpo.
dysesthesias, sensações anormais, como
dormência, formigamento ou "alfinetadas".
exacerbação súbita piora dos sintomas ou aparecimento de novos sintomas com duração mínima de 24 horas.
fadiga cansaço que pode acompanhar a atividade ou persistir mesmo sem esforço.
a matéria cinzenta do cérebro, que contém as células nervosas e é cinzento.
imunossupressão- supressão das funções do sistema imune. Muitas drogas
investigação para o tratamento de MS são
imunossupressores.
interferons- moléculas de sinalização que regulam as células imunitárias.
lesões, mudanças anormais na estrutura de um órgão devido a doença ou lesão.
A ressonância magnética (RM) - uma técnica não invasiva que permite aos pesquisadores ver e gravar MS lesões à medida que evoluem.
Mielina gordos de revestimento que cobre as fibras nervosas de células no cérebro e medula espinhal de mielina facilita a velocidade de transmissão e de elevada facilidade de mensagens entre estes componentes do sistema nervoso central, electroquímica e o resto do corpo.
oligodendrócitos, células que produzem e mantêm a mielina.
neurite óptica, uma doença inflamatória do nervo óptico, que geralmente ocorre apenas em um olho e perda visual e, por vezes, causar cegueira. Geralmente temporária.
plasma, a parte líquida do sangue envolvido no controlo da infecção.
Plasmaferese, o processo de extracção e remoção de sangue a partir dos componentes do corpo de plasma sanguíneo são considerados prejudiciais antes da transfusão de sangue de volta para o corpo (também chamado de troca de plasma).
cartazes inflamação e desistências
desmielinização típico de MS que perturbam ou bloquear os sinais nervosos.
Com MS reincidente-remitente, a forma de EM em que um episódio de sintomas seguido por um período de recuperação antes de um outro ataque.
Espasticidade, espasmos musculares involuntários que levam à rigidez. Em MS, esta condição afeta principalmente os membros inferiores.
mielite transversa, uma aguda da medula espinal causando dor nas costas e fraqueza muscular súbita com sensações anormais sensoriais nas extremidades inferiores. Mielite transversa e, muitas vezes auto-limitada, mas casos graves pode levar à incapacidade permanente ou permanente.
branco-matéria fibras nervosas que são os sítios de muitas lesões de EM e de matéria cinzenta de ligação da antena no cérebro e na medula espinhal
Créditos
National Eye Institute
National Multiple Sclerosis Society
Instituto Nacional do Câncer
NIH
Dr. Daniel Reich, Ph.D., NINDS
William K. Geiger, NINDS
O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS) gostaria de agradecer a colaboração do Capítulo da Capital Nacional (localizado em Washington, DC), da Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla por sua ajuda na obtenção da foto da capa .
Informações atuais
Em um esforço para atualizar os critérios utilizados por 20 anos para o diagnóstico de esclerose múltipla, a National MS Society (NMSS) organizou o Painel Internacional sobre o Diagnóstico de MS.As recomendações do painel foram publicados na edição de julho de 2001 Annals of Neurology (Annals of Neurology). MS Federação Internacional forneceu apoio adicional.
As recomendações apresentam o papel de várias ferramentas de diagnóstico, incluindo ressonância magnética (MRI), análise do líquido cefalorraquidiano ou testar respostas cefalorraquidiano e potenciais (ABR).
Embora os novos critérios de classificação tornam-se mais objectiva da MS, ainda não existe um teste definitivo para o diagnóstico e permanece, pelo menos parcialmente subjectiva.
Informações adicionais sobre os critérios revisados no site NMSS:
http://www.nationalmssociety.org/Research-2001May4-2.asp .